三庚酸酯或可治疗1型号转运体缺陷综合征

脑干代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多问题仍然未被发现，所以病患较为困难。正不常情况下，是脑干能量代谢的主要原材料。1同型依赖同型缺失症（G1D）由于SLC2A1基因的等位基因，最终导致脑干内积聚减少。

G1D不常表现为中风中风与心电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模同型中，G1D一第三部关键性脑干功能缺失，不常独立于微血管就其的GLUT1依赖同型障碍，而增加脑干组织内浓度可以减低征状。编者指出这些辨认出可能与有机体G1D疾病就其，因此可以试图持续发展加强脑干流出或提供有效替代催化的病患方法。

目前用于G1D的中风饮品疗法，仅能减低2/3病征的运动障碍或中风中风，而且并非相比较不耐。有研究课题显示，与生酮饮品病患方式相反的，如三庚酸酰胺等营养但会通过回补反应，多余TCA（三羧酸循环系统）的中间催化反应，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的研究课题者们，进一步推展非商业性、解禁标签第三部的临床研究课题，对三庚酸酰胺病患方法进行评估。研究课题结果应用于软件发表于8月底11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题共不属于14名未接受生酮饮品病患的1同型依赖同型缺失症的青少年与。制裁手段为，在病患日不常饮品中多余食品级三庚酸酰胺。

由于都是中风中风不显著，病征或家属的感不足以用于评估。因此，研究课题者用于定量心电图、脑干认知科学、体液分析、脑干稳定状态的核磁共振检查等手段。

研究课题显示，1名病患（7%）没有出现棘波；而其他病患在应用于三庚酸酰胺后，棘波降幅近70%，大部分病征脑干心理表现以及脑干稳定状态增加。11名病征（78%），长期用于三庚酸脂后未出现副作用。3名病患（21%）表现为胃肠道征状，1（7%）名病患病患受阻。

结果指引，三庚酸脂可以对G1D病征的主要脑干功能产生有利影响。另外，研究课题的观察指标可以构成一个关键性的框架，来评估代谢性脑干病（中间代谢催化反应障碍）的病患方法。

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编辑： neuro207